メープルシロップ尿症患者の病態および栄養管理に関する記述である。最も適当なのはどれか。1つ選べ。
1 アルカローシスを呈する。
2 血中ロイシン値は高値を示す。
3 エネルギー摂取量を制限する。
4 乳糖除去ミルクを使用する。
5 尿中ホモシスチン排泄量をモニタリングする。
正解: 2
要点: メープルシロップ尿症は分枝アミノ酸の代謝障害で、ロイシンなどと対応するケト酸が蓄積する。
メープルシロップ尿症は分枝アミノ酸の代謝障害で、ロイシンなどと対応するケト酸が蓄積する。分枝鎖ケト酸脱水素酵素複合体の障害により、血中ロイシンが上昇する。
同じ回の前後の問題
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臨床栄養学の他の問題
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