メープルシロップ尿症患者の病態および栄養管理に関する記述である。最も適当なのはどれか。1つ選べ。

臨床栄養学

1 アルカローシスを呈する。

なぜ違う: 代謝性アシドーシスを生じうる。

2 血中ロイシン値は高値を示す。
3 エネルギー摂取量を制限する。

なぜ違う: エネルギー不足は体たんぱく質分解を進めるため、十分なエネルギーを確保する。

4 乳糖除去ミルクを使用する。

なぜ違う: 乳糖ではなく分枝アミノ酸を調整した特殊ミルクなどを用いる。

5 尿中ホモシスチン排泄量をモニタリングする。

なぜ違う: 主に血中分枝アミノ酸などを監視する。尿中ホモシスチンはホモシスチン尿症に関連する。

正解: 2

要点: メープルシロップ尿症は分枝アミノ酸の代謝障害で、ロイシンなどと対応するケト酸が蓄積する。

メープルシロップ尿症は分枝アミノ酸の代謝障害で、ロイシンなどと対応するケト酸が蓄積する。分枝鎖ケト酸脱水素酵素複合体の障害により、血中ロイシンが上昇する。

関連キーワード: 臨床栄養学

同じ回の前後の問題

臨床栄養学の他の問題

アプリで弱点分析つきの演習ができます

App Store

管理栄養士国家試験の学習アプリ(管理栄養士国試トレ)

出典:第38回管理栄養士国家試験(午後の部) 問136/厚生労働省ウェブサイト(政府標準利用規約(第2.0版)) 出典資料: 第38回管理栄養士国家試験 試験問題(午後の部)(国立国会図書館WARP保存版)