メープルシロップ尿症の治療用ミルクで除去されているアミノ酸である。最も適当なのはどれか。1つ選べ。

臨床栄養学

1 フェニルアラニン

なぜ違う: フェニルアラニンを除去する代表的な治療用ミルクはフェニルケトン尿症用である。

2 トリプトファン

なぜ違う: トリプトファンは芳香族アミノ酸で、セロトニンなどの材料になる。分岐鎖アミノ酸代謝障害の本疾患では、治療用ミルクから除く対象ではない。

3 メチオニン

なぜ違う: メチオニンは硫黄を含むアミノ酸であり、分岐鎖アミノ酸を処理する酵素の障害によって蓄積する対象ではない。

4 ロイシン
5 スレオニン

なぜ違う: スレオニンは側鎖に水酸基をもつ必須アミノ酸である。本疾患で制限するロイシン・イソロイシン・バリンとは代謝経路が異なる。

正解: 4

メープルシロップ尿症では分岐鎖アミノ酸の代謝が障害される。治療用ミルクはロイシン・イソロイシン・バリンを除去したものを用い、必要量は別途調整する。

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出典:第39回管理栄養士国家試験(午後の部) 問136/厚生労働省ウェブサイト(公共データ利用規約(第1.0版)) 出典資料: 第39回管理栄養士国家試験 試験問題(午後の部)(国立国会図書館WARP保存版)